【小儿生长发育的规律】小儿生长发育期应注意什么

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    青少年体格生长包括躯体和性的成熟。发育开始的年龄和速度每个人是不同的，而且受到遗传和环境因素的影响。可能是由于营养，健康状况，居住条件的改善，现在成熟的开始比一个世纪以前已提前。例如，在美国从1850-1950年，初潮的年龄每十年降低2个月，但现在已达到平衡。

    躯体的生长在男性和女性中包括达到成人的身高和体重，肌肉骨骼的生长，除了淋巴腺缩小外所有器官的增大以及脑的重量在青春期达到最大值。

    男孩的生长爆发出现在13~15岁左右，高峰期的生长速度预期达到每年10。cm。女孩的生长爆发大约开始于11岁，高峰期的生长可以达到每年9cm，绝大多数在13岁半时完成。由于男孩的生长期长，因此当生长结束时男孩一般比女孩更重，更高。岁时，99%的生长已经完成，此后男孩还可以长高2cm女孩则更少。青少年的发育可以有早有晚，但都能达到同样的高度。

    性成熟在两性中普遍的以确定的顺序进行。男性，性变化开始于阴囊，睾丸的生长，随之阴茎变长以及精囊和前列腺的生长。接着，阴毛开始出现。腋毛和胡须在阴毛生长2年后出现。体重的快速增加通常在睾丸开始生长后1年出现。第一次射精的平均年龄（美国在12岁半到14岁之间）受心理，文化，生物因素的影响。

    第一次射精一年后阴茎快速生长。在青春早期的男孩中，单侧或双侧男子女性化乳房是常见的，通常在一年内消失。

    在大多数女性中，乳房萌芽是性成熟最早见到的信号，紧接着开始生长的爆发。不久阴毛和腋毛出现。初潮出现在乳房开始发育2~2年半后，而且此时生长已达到高峰高度的增长变缓。用tanner方法可以详细描述乳房发育和阴毛生长的各个阶段。如果正常的性变化顺序被打乱，可能有生长异常，应考虑病理原因。

    性成熟延迟

    男孩，13岁半时没有睾丸的增大，或15岁时没有阴毛，或生殖器生长从开始至5年后还没有完成是性发育延迟的表现。女孩，13岁时没有乳房发育，或14岁时没有阴毛，或从乳房发育开始至5年后没有初潮是性发育延迟的表现。在两性中，有身材矮小也提示有性发育延迟。

    性早熟

    女孩8岁或男孩9岁以前开始的性成熟。真性性早熟是下丘脑-垂体轴激活后随之发生的性腺的增大和成熟，第二性征的发育以及精子发生和卵子发生。

    假性性早熟，正好相反，第二性征的发育是由于循环中高水平的雄激素或雌激素，这些激素可以由性腺或肾上腺分泌，但没有下丘脑-垂体轴的激活。男孩，引起假性性早熟的有促性腺激素分泌性肿瘤，如肝胚胎瘤和罕见的松果体瘤;睾丸肿瘤;酶缺陷;睾丸中毒症。女孩，引起的原因有卵巢囊泡，肾上腺酶缺陷以及罕见的女性肾上腺肿瘤。

    睾丸中毒症是一种少见的引起男孩促性腺激素非依赖性，家族性男性性早熟的疾病。在这种综合征中，配子形成和类固醇生成二者不受促性腺激素分泌增加的刺激。

    mccune-albright综合征有典型的一组三种症状，假性性早熟，相关的多发性骨纤维发育不良以及咖啡奶油斑。一般下丘脑-垂体仍处于青春期前，伴有与性成熟一致的卵巢囊肿。

    阴毛早现是指女孩在8岁以前和男孩在9岁以前出现阴毛;肾上腺功能早现是指女孩在8岁以前和男孩在9岁以前出现阴毛和腋毛;乳房早发育是指女孩在8岁以前乳房开始发育。

    这些情况可能是性早熟的预兆，但单纯性阴毛早现，肾上腺功能早现，乳房早发育也可能单独出现而没有进一步的发展。当这些情况出现而青春期未发动则可能是良性的。必须对所有这些情况进行随访，尤其是需要评价青春期发育的进程。

    病因学和发病率

    对大多数4岁以上女孩的真性性早熟，还不能确定特异的原因，但在4岁以下的真性性早熟女孩中常发现有中枢神经系统的损害。相反，60%的男性病例有确定的潜在的疾病。两性的器质性因素包括颅内肿瘤，特别是下丘脑的损伤（错构瘤，罕见的颅咽管瘤），神经纤维瘤以及几种罕见的疾病。真性性早熟的发病率女性比男性高2~5倍。

    症状，体征和诊断

    在真性性早熟和假性性早熟二者中，男孩出现胡须，腋毛和阴毛，阴茎生长，男子气增加。女孩乳房发育，出现腋毛和阴毛。

    女孩中真性性早熟者出现初潮更常见，但假性性早熟者也会出现初潮（例如mccune-albright综合征）。在两性中可能还会出现体味痤疮以及行为的改变。两性的身高最初快速增长，但由于骨骺早闭致成人期身材矮小。真性性早熟中睾丸和卵巢增大，但假性性早熟中不出现。然而卵巢囊肿可能在mccune-albright综合征的某些病例中出现或与散发的月经有关。

    实验室检查根据详细的病史和体格检查后的临床评定进行。可以测定以下产物的水平：β-人绒毛膜促性腺激素，血清雌二醇，睾酮，硫酸脱氢表雄酮，17-羟孕酮，黄体激素（lh），卵泡刺激素（fsh），泌乳刺激素。

    影像学检查包括左手和手腕x线摄片检查骨龄，超声检查骨盆和肾上腺，脑部的mri或ct检查。对没有肿瘤或其他明显的引起早期发育原因的男孩和女孩，通过确定对外源性促性腺激素释放激素（gnrh，也被称为黄体激素释放激素）对青春期前的促性腺激素反应，可以证实有促性腺激素非依赖的性早熟。在诊断原发性性早熟以前，为排除中枢神经系统的损伤有必要进行gnrh刺激青春期反应的实验。

    治疗

    真性性早熟，可以给以下药物以抑制垂体-促性腺激素（lh或fsh）的分泌直到正常的青春期发育开始时：一种gnrh竞争剂（一种gnrh的类似物）-例如醋酸histrelin，剂量10μg/（kg。d），皮下注射;或醋酸nafare-lin1600μg/（kg。d），每12小时鼻内给药;或每4周1次，醋酸leuprolide每次0。~0。mg/kg（最小7。mg）肌内注射。必须检测患者对药物的反应并以此修改药物剂量。

    促性腺激素非依赖性性早熟（男孩的睾丸中毒症和mccune-albright综合征），雄激素拮抗剂（例如安体舒通或去乙酰环丙氯地孕酮）可改善过量雄激素的效应。抗真菌药物康那唑酮可降低睾丸中毒症男孩的睾酮。睾丸内酯，一种芳香酶抑制剂，可降低血清雌二醇并有效治疗mccune-albright综合征。

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